ΡΕΠΟΡΤΑΖ

Τα παιδιά-πεταλούδες υποφέρουν από τη χειρότερη ασθένεια που ίσως να μην έχετε ακούσει ποτέ

Μια Ελληνίδα που έχασε την οκτώ μηνών κόρη της από τη νόσο μας εξομολογείται τη συγκλονιστική εμπειρία της, ενώ ο πρόεδρος των Ελλήνων ασθενών μιλάει για τα καθημερινά προβλήματα που αντιμετωπίζουν λόγω της γραφειοκρατίας.

Η τελευταία εβδομάδα του Οκτωβρίου ήταν αφιερωμένη σε δράσεις ευαισθητοποίησης και ενημέρωσης για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση (Epidermolysis Bullosa). Παρότι συμμεριζόμαστε τις αμφιβολίες για την αποτελεσματικότητα των παγκόσμιων ημερών ή εβδομάδων, στην προκειμένη περίπτωση η ενημέρωση είναι επιβεβλημένη. Ο βασικότερος λόγος είναι πως αυτή η σπάνια και ιδιαίτερα επικίνδυνη ασθένεια έχει γενετικό υπόβαθρο, επομένως ορισμένες μορφές της ενδέχεται να προβλεφθούν με ένα απλό DNA τεστ των μελλοντικών γονέων. Εκτιμάται ότι κάθε νέο κρούσμα πομφολυγώδους επιδερμόλυσης αντιστοιχεί σε 17.000 γεννήσεις. Σήμερα, περίπου 500.000 άτομα παγκοσμίως νοσούν από τις διάφορες μορφές της ΕΒ, με τους 30.000 εξ αυτών να ζουν στην Ευρώπη.

Η νόσος είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, αφού στη σοβαρότερη μορφή της το προσδόκιμο ζωής των βρεφών δεν υπερβαίνει τους λίγους μήνες. Τα βρέφη που νοσούν από τις πλέον επιθετικές μορφές της ΕB αντιμετωπίζουν συνήθως πρόβλημα όχι μόνο στην επιδερμίδα, αλλά και στον εσωτερικό επιθηλιακό ιστό, και κατ’ επέκταση στα περισσότερα ζωτικά όργανά τους. Στις ηπιότερες μορφές της αντιμετωπίζεται με ειδικά επιθέματα, καθώς ακόμη δεν υπάρχει οποιουδήποτε είδους θεραπεία. Σε κάθε περίπτωση, απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή και ακατάπαυστη μέριμνα, καθώς το δέρμα των ασθενών (και δη των βρεφών) είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο. Με το παραμικρό εμφανίζει αμυχές, γρατζουνιές και πληγές, ενώ οι πόνοι είναι συχνά αφόρητοι. Για να το πούμε υπεραπλουστευτικά είναι πιο ευάλωτο και από τα φτερά μιας πεταλούδας (εξού και ο χαρακτηρισμός «παιδιά-πεταλούδες»). Στις πιο ήπιες μορφές της νόσου, οι κυψέλες θεραπεύονται χωρίς να αφήνουν μόνιμη βλάβη στο δέρμα, ενώ στις βαρύτερες μορφές οι ουλές ενδέχεται να οδηγήσουν σε μόνιμη παραμόρφωση και αναπηρία.

Η Epidermolysis Bullosa δεν κάνει διακρίσεις, καθώς επηρεάζει εξίσου και τα δύο φύλα, όπως και όλες τις φυλετικές ομάδες. Όπως και τα λοιπά γενετικά νοσήματα, δεν είναι μεταδοτικό, αλλά κληρονομικό. Τα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τις τρεις βασικές μορφές και περίπου 20 υποσύνολα αυτών έχουν ήδη ταυτοποιηθεί. Εκτιμάται ότι ένας στους 227 ανθρώπους φέρει το «ελαττωματικό» γονίδιο που ευθύνεται για την ΕΒ.

Η εβδομάδα ευαισθητοποίησης διοργανώνεται κάθε χρόνο στα τέλη Οκτωβρίου με αυτόν ακριβώς τον σκοπό: να ενημερώσει τον γενικό πληθυσμό για τη σοβαρότατη αυτή ασθένεια, και παράλληλα να ενισχύσει τις προσπάθειες έρευνας και ανάπτυξης θεραπειών. Είναι επίσης σημαντικό να ενημερωθούν ορθότερα οι ασθενείς και οι οικογένειές τους, προκειμένου να αντιμετωπίζουν όσο το δυνατό καλύτερα και πιο ανώδυνα τα συμπτώματα και τις επιπλοκές τους. Παράλληλα, κρίνεται αναγκαία η ενημέρωση του ιατρικού και νοσηλευτικού προσωπικού, καθώς συχνά (ακόμη και σε προηγμένα υγειονομικά συστήματα) παρατηρείται άγνοια, με αποτέλεσμα να μην αντιμετωπίζονται ορθά οι συνέπειες της νόσου στην καθημερινότητα και στη ζωή των παιδιών.

«Η ζωή της Αναστασίας δεν ήταν μακράς διάρκειας, αλλά αισθάνομαι ότι ήταν γεμάτη»

Η ανάγκη ευαισθητοποίησης άλλων γονέων που ενδέχεται να αντιμετωπίσουν τη σοβαρότατη αυτή νόσο, ήταν ο λόγος που η Αρετή Δανιηλίδου-Ντάλιν μίλησε στο inside story. Η κ. Δανιηλίδου, που ζει μόνιμα στη Σουηδία, έχασε πρόσφατα την οκτώ μηνών κόρη της από επιπλοκές της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης. «Λίγο μετά τη γέννηση του παιδιού, ο γιατρός μας ανέφερε το όνομα της ασθένειας. Το άκουγα για πρώτη φορά και θεωρήσαμε ότι πρόκειται για κάποιο κακόγουστο αστείο», μας λέει. Τα αποτελέσματα της βιοψίας επιβεβαιώσαν τις υποψίες, καθώς το νεογνό διαγνώστηκε με τη χειρότερη μορφή της Epidermolysis Bullosa. Ο γιατρός τους ενημέρωσε για τη σοβαρότητα της ασθένειας και τις ελάχιστες πιθανότητες επιβίωσης που είχε το βρέφος μετά το πρώτο έτος της ζωής του. «Όπως διαπιστώσαμε πολύ γρήγορα στην πράξη, ήταν ελάχιστα τα πράγματα που μπορούσαμε να κάνουμε με την Αναστασία χωρίς να τραυματιστεί» λέει η κ. Δανιηλίδου. «Από τα πιο απλά, αυτά που όλοι οι γονείς θεωρούν αυτονόητα: να το ντύσουν, να το αλλάξουν, ακόμη και να το πάρουν αγκαλιά. Με το παραμικρό άγγιγμα το δέρμα του βρέφους γέμιζε φουσκάλες που εξελίσσονταν σε πληγές. Ακόμη και το μαξιλάρι ή τα ρούχα την πλήγωναν. Ακόμη και η πιπίλα μπορούσε να της προκαλέσει επικίνδυνες φουσκάλες».

Η κ. Δανιηλίδου και ο σύζυγός της ενημερώθηκαν για τον τρόπο φροντίδας του βρέφους από μια νοσοκόμα που είχε αντιμετωπίσει ένα ανάλογο περιστατικό πριν αρκετά χρόνια. Εκείνη τους εξήγησε πώς να καλύπτουν το δέρμα του βρέφους με ειδικά επιθέματα, δημιουργώντας πρακτικά μια δεύτερη επιδερμίδα που το προφύλασσε από τις επώδυνες και επικίνδυνες αμυχές. Τους συμβούλευσε επίσης να χρησιμοποιούν βαζελίνη κάτω από τα επιθέματα, ώστε να μην πληγώνουν το ευαίσθητο δέρμα.

«Τον πρώτο μήνα λειτουργούσα μηχανικά, σαν να μην συνέβαινε σε μένα όλο αυτό», μας εξομολογείται η κ. Δανιηλίδου. «Κάποια στιγμή όμως συνειδητοποίησα ότι έτσι χάνω ώρες και ημέρες από τον ήδη πολύ περιορισμένο χρόνο που θα περνούσα με το παιδί μου. Αποφάσισα λοιπόν να την τροφοδοτήσω με όσο περισσότερες εμπειρίες μπορούσα. Η ζωή της Αναστασίας δεν ήταν μακράς διάρκειας, αλλά αισθάνομαι ότι ήταν γεμάτη», συνεχίζει τη συγκλονιστική αφήγησή της. «Εύχομαι κανείς γονιός στο μέλλον να μην το περάσει, αλλά αν μπορώ να συμβουλεύσω κάτι αυτούς που θα αποκτήσουν ένα παιδί με πομφολυγώδη επιδερμόλυση, είναι να μη χάνουν χρόνο, να μην κλειστούν στο σπίτι και στον εαυτό τους, να μη νιώσουν εν τέλει τύψεις ότι στέρησαν το παραμικρό από το παιδί τους». Όπως χαρακτηριστικά μας αφηγείται, αποφάσισε να μη στερήσει το παραμικρό από το μωρό της. «Την άφηνα να απολαμβάνει τον ήλιο τις ζεστές ημέρες. Σε έναν περίπατο μας, άρχισε να ψιχαλίζει και αντί να κατεβάσω το προστατευτικό στο καρότσι, το άνοιξα ώστε η Αναστασία να νιώσει τις σταγόνες της βροχής. Το ίδιο και με το χιόνι. Αλλά και με τα φαγητά. Προσπαθήσαμε να τις δώσουμε να δοκιμάσει απ’ όλες τις γεύσεις: φρούτα, λαχανικά ακόμη και παγωτό. Την έφερα ακόμη και στην Ελλάδα, για να δει πού μεγάλωσε η μαμά της, για να μαζέψει εικόνες, αρώματα και γεύσεις, ακόμη κι αν χρειάστηκε να φέρουμε μαζί δύο βαλίτσες με επιθέματα».

Όπως μας εξηγεί, προσπαθούσε να βρει λύσεις ακόμη και σε πράγματα που δεν μπορούσε να κάνει το παιδί. «Επειδή τα δάχτυλά της ήταν διαρκώς δεμένα δεν μπορούσε να πιάσει αντικείμενα, δεν είχε καν την αίσθηση της αφής. Η λύση που σκεφτήκαμε είναι να της περνάμε με προσοχή κάτω από τις γάζες τα ξυλάκια από ένα ξυλόφωνο και με αυτό τον τρόπο να έχει τη αίσθηση ότι αγγίζει. Η βασικότερη συμβουλή μου στους γονείς είναι να αντλούν δύναμη από τον περιορισμένο χρόνο που θα περάσουν με το παιδί τους, και να του δείχνουν αγάπη κάθε μέρα, κάθε ώρα που περνούν μαζί του. Να σκεφτείτε ότι όταν ξυπνούσε τη νύχτα, δεν προσπαθούσα να την κοιμίσω ξανά, αλλά τραγουδούσα και χόρευα μαζί της».

Στη μάχη της οικογένειας με την ανίατη νόσο, είχε και τη συνδρομή του σουηδικού συστήματος υγείας. Όπως μας είπε η κ. Δανιηλίδου, η κάλυψη από το εθνικό σύστημα ήταν πλήρης για όλες τις ανάγκες του βρέφους. «Δεν πληρώσαμε για το παραμικρό, ούτε μία από τις πολυάριθμες φορές που βρεθήκαμε στο νοσοκομείο». Το κόστος ήταν υπέρογκο, αφού δύο φορές την εβδομάδα εξειδικευμένοι νοσοκόμοι άλλαζαν όλα τα σωματικά επιθέματα, εκτιμώμενης αξίας γύρω στα €500. Οι ειδικές πάνες δε στοιχίζουν περί τα €25 έκαστη. Είναι εύλογο ότι ελάχιστοι γονείς είναι σε θέση να καλύψουν τόσο μεγάλο κόστος, χωρίς τη συνδρομή του συστήματος υγείας, κάτι που δυστυχώς συμβαίνει στη χώρα μας.

Δυσβάσταχτο κόστος και τεράστια ταλαιπωρία για τους Έλληνες ασθενείς

Στην Ελλάδα ο αριθμός των παιδιών που πάσχουν από τις διάφορες μορφές της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης είναι μονοψήφιος, αλλά διαρκώς καταγράφονται νέοι ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας. Εκτός από την επικίνδυνη νόσο και τις επιπλοκές της, τα παιδιά και οι οικογένειες έρχονται αντιμέτωπα με ένα μάλλον αδιάφορο κράτος πρόνοιας και ένα πολυδαίδαλο σύστημα γραφειοκρατίας.

Το βασικότερο είναι το υψηλότατο κόστος των επιθεμάτων. Η μηνιαία κάλυψη με επιθέματα ενός ασθενούς μπορεί να κοστίζει από €300 σε μια ελαφρά περίπτωση μέχρι και €3.000 σε μια βαριά μορφή της ασθένειας με πληγές σε όλο το σώμα. Αν συνυπολογίσουμε τα ειδικά σαμπουάν, τα αφρόλουτρα και τις αντιβιοτικές κρέμες για την αποφυγή μολύνσεων (που στη χώρα μας χαρακτηρίζονται «καλλυντικά» και δεν καλύπτονται), αλλά και τα βοηθήματα διατροφής που είναι απαραίτητα για κάποιους ασθενείς με προβλήματα στον επιθηλιακό ιστό (και τα οποία επίσης δεν δικαιολογούνται) το κόστος εκτοξεύεται σε δυσθεώρητα ύψη και καμία οικογένεια δεν δύναται να το καλύψει.

Ο Πρόεδρος του Συλλόγου Φίλων και Ασθενών Πασχόντων από Πομφολυγώδη Επιδερμόλυση (Debra Greece), Αριστοτέλης Σαΐνης, λέει στο inside story: «παρά τις σχετικές υποσχέσεις του αρμόδιου υπουργείου, υπεύθυνων στελεχών υγείας της κυβέρνησης, του ίδιου του αντιπροέδρου αλλά και στελεχών του ΕΟΠΠΥ, πάνω από δύο χρόνια τώρα δεν έχουμε καταφέρει να αποκτήσουμε πρόσβαση, τουλάχιστον στα απαραίτητα και αναντικατάστατα επιθέματα».

Διάβασε όλο το άρθρο στο inside story (https://bit.ly/2JXbNfe). 


Το inside story είναι το πρώτο συνδρομητικό–ενημερωτικό site χωρίς διαφημίσεις στην Ελλάδα. Ανεξάρτητο αποκαλυπτικό με οικονομική αυτοτέλεια και διαφάνεια. 

Ειδικά για τους αναγνώστες της Popaganda: Γνώρισε το inside story για ένα μήνα δωρεάν, βάζοντας τον κωδικό κουπονιού popaganda στην http://bit.ly/2hKhNL9

POP TODAY
© ΦΩΤΑΓΩΓΟΣ ΕΠΕ 2019 / All rights reserved
Διαβάζοντας την POPAGANDA αποδέχεστε την χρήση cookies.